Wie funktioniert ein Behandlungsnetzwerk?

Es ist unverzichtbar, dass Mukoviszidose-Betroffene in einem Behandlungsnetzwerk betreut werden. Dazu gehören neben dem wohnortnahen Haus- oder Lungenfacharzt vor allem eine regionale CF-Ambulanz und nach Bedarf auch Fachärzte (z. B. Gynäkologe, HNO-Arzt, Chirurg), die Physiotherapiepraxis, eine Ernährungsberatung, eine Apotheke sowie bedarfsabhängig andere medizinische Versorger, z. B. Sauerstoffversorger oder ein PEG-Sondenservice (PEG = percutane endoskopische Gastrostomie). Nicht zuletzt spielen die Kostenträger, d. h. Krankenkassen, Rentenversicherungsanstalten, Versorgungsämter etc. eine erhebliche Rolle für die Versorgungsqualität.

Wann verbessert die Therapie die Lebensqualität?

Die Therapie bei Mukoviszidose wird direkt nach Diagnosestellung begonnen und ist lebenslang notwendig. Ziel ist es, den Gesundheitszustand der Betroffenen im Allgemeinen sowie die Gewichtssituation und Lungenfunktion im Speziellen möglichst lange zu erhalten und damit eine möglichst hohe Lebensqualität und Lebenserwartung zu sichern. Dazu aber muss die Behandlung konsequent und regelmäßig durchgeführt werden. Die Basistherapie beinhaltet ein Paket verschiedener Maßnahmen:

a) Optimierung von Ernährungsstatus und Gewichtssituation

b) Verbesserung der Bronchialreinigung und der Lungenfunktion

c) Vorbeugung und Bekämpfung bakterieller Infektionen

Welche Ziele hat die Therapie?

Grundsätzlich haben alle Behandlungsmaßnahmen bei Mukoviszidose folgende Ziele:

einen möglichst guten gesundheitlichen Allgemeinzustand zu erhalten (vorbeugende Dauertherapie)
bei Verschlechterungen der Lungenfunktion, z. B. pulmonale Exazerbationen, die Lungenfunktion wiederherzustellen und die Symptomatik zu verbessern (interventionelle Therapie)
den Krankheitsverlauf erschwerende Sonderprobleme, z. B. einen CF-Diabetes, zu kontrollieren

akute, möglicherweise lebensbedrohliche Komplikationen, z. B. einen Darmverschluss, notfallmedizinisch zu behandeln

Gibt es Aussagen zur Lebenserwartung mit Mukoviszidose?

Was Eltern häufig besonders beunruhigt, ist die Sorge, wie das Leben ihres Kindes in Zukunft aussehen wird und wie alt es werden kann. Eine Voraussage für den einzelnen Menschen ist jedoch prinzipiell nicht möglich. Statistiken der letzten Jahrzehnte zeigen aber eine zunehmende Annäherung der Lebenserwartung von CF-Betroffenen an die von Nicht-Erkrankten. Voraussetzung hierfür ist jedoch, dass die Erkrankung möglichst frühzeitig erkannt und konsequent ärztlich und therapeutisch behandelt wird. Indem Eltern und Patienten auf richtige Ernährung, regelmäßige Physio- und Atemtherapie und eine zuverlässige Medikamenteneinnahme achten, können Familien selbst einen großen Beitrag dazu leisten und auf den Verlauf der Krankheit aktiv positiv Einfluss zu nehmen.